Paget vú

Paget vú là gì?

Paget vú (Paget’s disease of the breast) là một dạng ung thư vú hiếm gặp, tổn thương xuất phát hoặc biểu hiện chủ yếu ở vùng da của núm vú và quầng vú. Phần lớn các trường hợp mắc bệnh lý này đều có sự hiện diện của khối ung thư biểu mô tuyến vú nằm ẩn sâu bên trong các ống dẫn sữa (ung thư biểu mô ống dẫn sữa tại chỗ – DCIS hoặc ung thư biểu mô ống dẫn sữa xâm nhập).

Nếu không được chẩn đoán và can thiệp kịp thời, tế bào ung thư sẽ tiếp tục phát triển, phá hủy cấu trúc núm vú, xâm lấn sâu vào mô tuyến vú và di căn sang các hạch bạch huyết lân cận cũng như các cơ quan xa trong cơ thể. Theo dữ liệu từ Viện Ung thư Quốc gia Hoa Kỳ (NCI), bệnh lý này chiếm khoảng 1% đến 4% trong tổng số tất cả các ca ung thư vú được phát hiện lâm sàng.

Nguyên nhân gây ra Paget vú

Nguyên nhân

Nguyên nhân trực tiếp gây ra bệnh lý xuất phát từ sự di chuyển của các tế bào ác tính từ khối ung thư biểu mô tuyến vú sẵn có đi qua các ống dẫn sữa lên đến lớp biểu bì của núm vú. Ngoài nguyên nhân trực tiếp này, một số yếu tố di truyền và sinh học gián tiếp cũng đóng vai trò kích hoạt sự hình thành bệnh:

• Đột biến gen di truyền BRCA1 và BRCA2: Làm suy giảm khả năng sửa chữa DNA của cơ thể, gia tăng nguy cơ biến đổi ác tính ở tuyến vú.
• Tiền sử gia đình mắc ung thư vú: Có người thân thế hệ thứ nhất (mẹ, chị em gái) mắc bệnh làm gia tăng khả năng phát triển các khối u biểu mô tuyến.
• Sự thay đổi nồng độ nội tiết tố kéo dài: Tiếp xúc với lượng estrogen nội sinh hoặc ngoại sinh cao trong thời gian dài kích thích sự tăng sinh bất thường của tế bào ống tuyến vú.

Cơ chế

Hiện nay, hai thuyết cơ chế sinh học chính được chấp nhận trong y văn quốc tế để giải thích sự hình thành tổn thương:

• Thuyết di chuyển biểu mô (Epidermotropic theory): Đây là thuyết được ủng hộ rộng rãi nhất. Các tế bào ung thư từ khối u trong ống dẫn sữa (DCIS hoặc ung thư xâm nhập) di chuyển ngược chiều theo các ống dẫn sữa nhỏ để xâm nhập vào lớp biểu bì của núm vú, dẫn đến sự thâm nhập của tế bào Paget đặc trưng.
• Thuyết biến đổi tại chỗ (In situ transformation theory): Tế bào biểu bì tại núm vú tự biến đổi thành tế bào ác tính độc lập mà không phụ thuộc vào khối u bên trong tuyến vú, mặc dù trường hợp này ít phổ biến hơn.

Triệu chứng của Paget vú

Triệu chứng phổ biến

Các triệu chứng lâm sàng thường xuất hiện ở một bên vú và rất dễ bị nhầm lẫn với các bệnh lý da liễu lành tính. Danh sách các biểu hiện phổ biến bao gồm:

• Bong tróc da, vảy đỏ hoặc thô ráp ở núm vú: Bề mặt núm vú bị bong tróc giống như nốt chàm, không đáp ứng với các loại kem bôi da thông thường.
• Tiết dịch bất thường ở núm vú: Dịch tiết có thể trong, màu vàng hoặc có lẫn máu chảy ra từ đầu núm vú.
• Núm vú bị dẹt hoặc tụt vào trong: Cấu trúc núm vú biến dạng, bị kéo rút vào phía trong lòng ngực do sự co kéo của tổ chức xơ ung thư.
• Cảm giác ngứa, bỏng rát hoặc đau chói: Người bệnh cảm thấy bứt rứt, ngứa ngáy dữ dội tại quầng vú và núm vú.
• Khối u sờ thấy ở vú: Khoảng 50% người bệnh phát hiện có khối u cứng, không đau nằm ngay dưới quầng vú hoặc ở các khu vực lân cận.

Triệu chứng theo mức độ

Bảng dưới đây mô tả sự tiến triển của các triệu chứng theo từng mức độ phát triển của bệnh:

Trường hợp đặc biệt

Bệnh lý này cũng có thể xuất hiện dưới một số dạng lâm sàng ít gặp nhưng đòi hỏi sự chú ý cao:

• Mắc bệnh ở nam giới: Mặc dù rất hiếm, nam giới vẫn có thể mắc bệnh. Do mô tuyến vú ở nam ít nên tổn thương thường xâm lấn nhanh vào cơ ngực và phát hiện muộn hơn.
• Bệnh không kèm khối u sờ thấy: Khoảng 50% bệnh nhân không sờ thấy khối u dưới vú, tổn thương chỉ thể hiện trên bề mặt da nhưng kết quả chụp hình ảnh vẫn phát hiện ra ung thư biểu mô tại chỗ (DCIS).

Các biến chứng của Paget vú

Di căn ung thư sang các cơ quan xa

Sự tiến triển không kiểm soát của tế bào ung thư từ tuyến vú sẽ theo hệ thống mạch máu và hạch bạch huyết di chuyển đến phổi, xương, gan và não. Di căn làm suy giảm chức năng nghiêm trọng của các cơ quan này và là nguyên nhân chính dẫn đến tử vong ở bệnh nhân ung thư vú.

Viêm nhiễm và hoại tử mô vú

Tổn thương lở loét mãn tính tại núm vú làm mất đi hàng rào bảo vệ tự nhiên của da, tạo điều kiện cho vi khuẩn xâm nhập gây bội nhiễm, tạo mủ, hoại tử diện rộng mô tuyến vú, dẫn đến đau đớn dữ dội và nhiễm trùng huyết.

Biến dạng hình thái vú và tổn thương tâm lý

Sự phá hủy núm vú cùng với các phẫu thuật can thiệp cắt bỏ tuyến vú khiến cơ thể bị biến dạng nghiêm trọng. Điều này gây ra những chấn thương tâm lý nặng nề, trầm cảm và suy giảm chất lượng cuộc sống kéo dài cho người bệnh.

Đối tượng nguy cơ mắc Paget vú

Nhóm tuổi, giới tính dễ mắc bệnh (phổ biến)

• Phụ nữ trên 50 tuổi: Nguy cơ mắc bệnh gia tăng mạnh theo độ tuổi, hầu hết các ca bệnh được ghi nhận ở độ tuổi từ 50 đến 70.
• Nữ giới đã qua thời kỳ mãn kinh: Sự thay đổi nội tiết tố dài hạn trong và sau thời kỳ mãn kinh là yếu tố gia tăng nguy cơ mắc các dạng ung thư vú.

Nhóm yếu tố nguy cơ khác (hiếm hoặc ít phổ biến hơn)

• Nam giới lớn tuổi: Chiếm dưới 1% tổng số ca bệnh nhưng có tiên lượng xấu hơn do phát hiện muộn.
• Người từng tiếp xúc với bức xạ vùng ngực: Tiền sử xạ trị điều trị các bệnh lý khác tại vùng ngực làm tăng khả năng đột biến tế bào tuyến vú.
• Người có chỉ số khối cơ thể (BMI) cao, béo phì: Lượng mỡ dư thừa làm tăng sản xuất estrogen ngoại biên, kích thích sự hình thành u ác tính.

Phòng ngừa Paget vú

Tầm soát ung thư vú định kỳ

Thực hiện chụp X-quang tuyến vú (Mammogram) định kỳ hàng năm cho phụ nữ từ 40 tuổi trở lên. Việc tầm soát giúp phát hiện sớm các vi canxi hóa hoặc khối u ẩn sâu bên trong mô vú trước khi tổn thương lan ra núm vú.

Tự khám vú thường xuyên

Duy trì thói quen tự quan sát và sờ nắn tuyến vú hàng tháng sau khi hết kinh nguyệt từ 3 đến 5 ngày. Việc kiểm tra giúp phát hiện sớm các thay đổi bất thường như núm vú bị đóng vảy, tiết dịch hoặc xuất hiện khối u nhỏ.

Duy trì lối sống lành mạnh

Kiểm soát cân nặng hợp lý, hạn chế tiêu thụ đồ uống có cồn, không hút thuốc lá và tăng cường hoạt động thể chất. Lối sống lành mạnh hỗ trợ cân bằng nội tiết tố và nâng cao khả năng miễn dịch tự nhiên của cơ thể.

Chẩn đoán Paget vú

Sinh thiết tổn thương da núm vú

Sinh thiết là phương pháp tiêu chuẩn vàng để xác định bệnh. Bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ tại vùng da tổn thương ở núm vú (sinh thiết đục lỗ hoặc sinh thiết vạt) để quan sát dưới kính hiển vi nhằm phát hiện sự hiện diện của tế bào Paget (các tế bào lớn, nhân dị dạng, huyết tương nhạt màu).

Chụp X-quang tuyến vú (Mammogram)

Phương pháp hiển thị hình ảnh giúp tìm kiếm khối u ẩn hoặc các dải vi canxi hóa bất thường trong mô tuyến vú bên dưới. Mặc dù da núm vú có biểu hiện bệnh, X-quang là bắt buộc để đánh giá toàn bộ tuyến vú.

Chụp cộng hưởng từ (MRI) tuyến vú

Kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh tiên tiến có độ nhạy cao, đặc biệt hữu ích khi kết quả chụp X-quang tuyến vú không rõ ràng hoặc khi nghi ngờ có nhiều ổ ung thư khác nhau trong cùng một bên vú.

Siêu âm tuyến vú

Sử dụng sóng âm để đánh giá các cấu trúc mô mềm, giúp phân biệt u nang dịch và u đặc, đồng thời hỗ trợ định hướng kim sinh thiết vào khối u hoặc hạch nách nghi ngờ.

Điều trị Paget vú

Phương pháp y khoa

Phác đồ điều trị được cá nhân hóa phụ thuộc vào sự hiện diện và giai đoạn của khối ung thư vú bên dưới:

• Phẫu thuậtตัด bỏ tuyến vú (Mastectomy) hoặc phẫu thuật bảo tồn vú (Breast-conserving surgery): Phẫu thuật toàn bộ tuyến vú thường được chỉ định nếu có khối u xâm lấn lớn. Trường hợp tổn thương khu trú, phẫu thuật cắt bỏ núm vú – quầng vú kết hợp xạ trị bảo tồn có thể được áp dụng.
• Xạ trị (Radiation therapy): Sử dụng tia năng lượng cao để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại sau phẫu thuật bảo tồn, giảm thiểu nguy cơ tái phát tại chỗ.
• Hóa trị liệu (Chemotherapy): Sử dụng thuốc gây độc tế bào toàn thân nhằm tiêu diệt mầm mống ung thư di căn, thường áp dụng khi có khối u xâm lấn hoặc tổn thương đã lan đến hạch nách.
• Liệu pháp nhắm mục tiêu (Targeted therapy): Áp dụng các thuốc như Trastuzumab nếu xét nghiệm tế bào cho thấy có sự bộc lộ quá mức của thụ thể HER2.
• Liệu pháp nội tiết (Hormone therapy): Sử dụng thuốc ức chế hormone (Tamoxifen, Letrozole) nếu tế bào ung thư dương tính với thụ thể estrogen (ER) hoặc progesterone (PR).

Lối sống hỗ trợ

Bên cạnh các phương pháp can thiệp y khoa, chăm sóc lối sống đóng vai trò quan trọng trong việc phục hồi:

• Chăm sóc vệ sinh vết mổ ngực cẩn thận: Giữ cho vùng da phẫu thuật sạch sẻ, khô ráo, tuân thủ hướng dẫn thay băng để tránh nhiễm trùng vết thương.
• Chế độ ăn uống bổ sung dinh dưỡng hợp lý: Tăng cường thực phẩm giàu protein, vitamin C, E và chất chống oxy hóa để thúc đẩy quá trình lành vết thương và phục hồi thể trạng.
• Tập luyện phục hồi chức năng vận động tay và vai: Thực hiện các bài tập nhẹ nhàng theo hướng dẫn để tránh tình trạng cứng khớp vai và giảm nguy cơ phù mạch huyết sau khi nạo vét hạch nách.

Lưu ý khi điều trị

Người bệnh cần chú ý các vấn đề quan trọng sau đây trong suốt quá trình chữa trị:

• Tuyệt đối không tự ý dùng kem bôi corticoid hoặc thuốc nam: Việc nhầm lẫn với bệnh chàm và tự ý bôi thuốc kéo dài sẽ làm chậm trễ thời gian điều trị vàng, tạo cơ hội cho ung thư lan rộng.
• Tuân thủ đúng liệu trình phác đồ đã đề ra: Không tự ý dừng hóa trị, xạ trị hay thuốc nội tiết giữa chừng dù gặp phải một số tác dụng phụ.
• Tái khám định kỳ theo đúng lịch hẹn của bác sĩ ung bướu: Giúp theo dõi quá trình hồi phục, phát hiện sớm các biến chứng hoặc dấu hiệu ung thư tái phát.

So sánh với bệnh lý tương tự

Bệnh lý tương tự

Biểu hiện ngoài da của bệnh lý này rất dễ gây nhầm lẫn với một số bệnh lý da liễu lành tính cũng như bệnh lý tuyến vú khác:

• Chàm núm vú (Eczema): Bệnh lý viêm da dị ứng phổ biến gây ngứa, đỏ và bong tróc da.
• Bệnh vảy nến ở núm vú (Psoriasis): Bệnh tự miễn gây ra các mảng da đỏ có vảy bạc tại vùng ngực.
• Viêm tuyến vú (Mastitis): Tình trạng nhiễm trùng mô vú thường gặp ở phụ nữ đang cho con bú.

Phân biệt giữa các bệnh lý

Bảng so sánh chi tiết dưới đây giúp phân biệt rõ ràng giữa tổn thương ác tính và các bệnh lý lành tính tương tự:

Mọi người cũng hỏi

Bệnh Paget vú có chữa khỏi được không?

Khả năng chữa khỏi phụ thuộc rất lớn vào việc bệnh có kèm theo khối u ung thư vú xâm lấn hay không và thời điểm phát hiện bệnh. Nếu bệnh được phát hiện ở giai đoạn sớm, khi tổn thương mới chỉ dừng lại là ung thư biểu mô tại chỗ (DCIS) và chưa di căn sang các hạch bạch huyết, tỷ lệ sống sau 5 năm có thể đạt trên 90–95% sau khi can thiệp phẫu thuật và xạ trị. Tuy nhiên, nếu bệnh được chẩn đoán muộn khi đã có khối u xâm lấn lớn hoặc tế bào ung thư đã di căn xa, tỷ lệ điều trị thành công sẽ giảm đi đáng kể. Vì vậy, việc thăm khám ngay khi có bất kỳ dấu hiệu bất thường nào ở núm vú là yếu tố then chốt giúp nâng cao cơ hội chữa khỏi hoàn toàn.

Paget vú khác gì so với chàm núm vú thông thường?

Mặc dù hai bệnh lý này có vẻ ngoài rất giống nhau, chúng có những điểm biệt lập rõ rệt. Chàm núm vú thường ảnh hưởng đến cả hai bên vú, gây ngứa nhiều và tổn thương nhanh chóng đáp ứng với các loại kem bôi dưỡng ẩm hoặc chứa steroid. Ngược lại, tổn thương do ung thư thường chỉ xuất hiện ở một bên vú, tiến triển lan rộng từ từ từ núm vú ra quầng vú, hoàn toàn không đáp ứng hoặc không khỏi khi dùng kem bôi da thông thường. Ngoài ra, ung thư còn có thể làm dẹt núm vú, tụt núm vú, chảy dịch máu và thường đi kèm với một khối u sờ thấy dưới da, điều không bao giờ xảy ra đối với bệnh chàm thông thường.

Paget vú có phải là một dạng ung thư vú không?

Có, đây chính xác là một dạng ung thư vú hiếm gặp. Bệnh bắt đầu từ các ống dẫn sữa của tuyến vú rồi lan ra bề mặt da của núm vú và quầng vú. Mặc dù sự hiện diện của các triệu chứng thể hiện rõ nhất trên bề mặt da khiến nhiều người nhầm lẫn đây là bệnh da liễu, nhưng về mặt sinh học bản chất, hầu hết các trường hợp đều có sự tồn tại của khối ung thư vú biểu mô tại chỗ hoặc ung thư xâm nhập nằm ẩn sâu bên dưới. Do đó, việc điều trị bệnh bắt buộc phải tuân theo các phác đồ điều trị ung thư chuyên khoa chứ không thể điều trị như bệnh lý ngoài da thông thường.

Nam giới có thể mắc bệnh Paget vú hay không?

Nam giới hoàn toàn có thể mắc bệnh lý này, mặc dù tỷ lệ là cực kỳ hiếm (chiếm dưới 1% tổng số các ca bệnh). Vì tuyến vú của nam giới rất nhỏ và người nam thường ít chú ý đến các biến đổi bất thường ở vùng ngực, bệnh ở nam giới thường bị chẩn đoán muộn khi tế bào ung thư đã xâm lấn sâu vào cơ ngực hoặc lan đến các hạch bạch huyết. Các triệu chứng ở nam giới cũng tương tự như nữ giới, bao gồm đóng vảy da núm vú, tiết dịch, lở loét và ngứa. Nam giới khi thấy bất kỳ thay đổi bất thường nào ở vùng núm vú cũng cần đến ngay cơ sở y tế để được thăm khám kịp thời.

Bệnh Paget vú có lây truyền qua tiếp xúc không?

Bệnh lý này tuyệt đối không phải là bệnh lây nhiễm và không thể lây truyền từ người này sang người khác qua bất kỳ con đường nào như tiếp xúc da qua da, dùng chung đồ dùng cá nhân, qua đường máu hay qua quan hệ tình dục. Bản chất của bệnh là sự đột biến và tăng sinh không kiểm soát của các tế bào biểu mô bên trong cơ thể người bệnh. Do đó, gia đình và người chăm sóc hoàn toàn có thể yên tâm tiếp xúc, chăm sóc người bệnh sinh hoạt hàng ngày mà không cần lo lắng về nguy cơ bị lây nhiễm.

Những dấu hiệu sớm nhất của bệnh Paget vú là gì?

Dấu hiệu sớm nhất của bệnh thường rất mơ hồ và dễ bị bỏ qua. Người bệnh thường cảm thấy ngứa nhẹ, râm răn hoặc bỏng rát thoáng qua tại vùng núm vú. Tiếp theo đó, bề mặt núm vú có thể xuất hiện tình trạng khô, bong tróc vảy nhẹ hoặc mẩn đỏ giống như bị dị ứng. Một dấu hiệu sớm quan trọng khác là sự thay đổi nhẹ về hình dáng núm vú như núm vú hơi dẹt xuống, tiết một chút dịch trong hoặc hơi dính. Vì tổn thương ban đầu chỉ giới hạn ở một diện tích rất nhỏ trên núm vú, bất kỳ tình trạng mẩn đỏ bong vảy nào kéo dài quá 2 tuần không khỏi đều cần được kiểm tra sinh thiết ngay.

Tài liệu tham khảo về Paget vú

• National Cancer Institute
• American Cancer Society
• Mayo Clinic
• World Health Organization
• BreastCancer.org